症例９解説

症例：30代・男性

臨床所見：CTにて骨破壊像

採取部位：頭蓋骨腫瘤穿刺

解答：③　脊索種

細胞所見

ヘマトキシリン好性の粘液を背景に、単あるいは多空砲状の豊富な細胞質を有する担空胞細胞（physaliphorous cell）が索状、鎖状、胞巣状の集簇性に出現する。核は円形で核クロマチンは細顆粒状、小型の核小体がみられる。

脊索腫Chordoma

全悪性骨腫瘍の１～４％とされ、40～60歳の男性に好発し、30 歳以下には少ない。仙骨、蝶形骨、後頭骨、斜台等正中線上の骨に発生する。肉眼像は柔らかく灰白色、粘液様、分葉状である。組織学的には線維性隔壁に隔てられた分葉状の増生がみられ(Photo.1)、Myxoidな間質内を背景とした円形核を有するいわゆるあぶく状（physaliphorous）の胞体内に空胞を有する細胞が索状・鎖状・シート状配列を呈する(Photo.2)。軟骨性腫瘍との鑑別が問題となり、免疫染色で脊索腫はKeratin(AE1/3，CAM5.2)，EMAが陽性を示すほか、脊索の発生に関わる転写因子であるBrachyuryが陽性(Photo.3)、D2-40は陰性。軟骨肉腫ではD2-40陽性，Keratin(AE1/3，CAM5.2)，EMAは陰性を示す。